CENNI ANAMNESTICI
MANO DOLOROSA CONTRATTA
- 68 anni
- Attività lavorativa: impiegata
- Affetta da ARTRITE INDIFFERENZIATA insorta da circa 4 mesi, trattata con methotrexate 15 mg/sett/s.c., basse dosi di corticosteroidi (4 mg/die di 6-metilprednisolone) e farmaci anti-infiammatori non steroidei (ibuprofene 1200 mg/die). Nel corso dei tre mesi successivi si è registrato un miglioramento clinico, con raggiungimento della “minimal disease activity” (DAS28 5.2 -> 2.9).
- Comorbidità: ipercolesterolemia, ipertensione arteriosa
PROBLEMI ATTIVI
La paziente riferisce, la progressiva comparsa di rigidità e contrattura in flessione (specie del V dito) di entrambe le mani (Figura 1), associata a ridotta forza prensile (media di 5,32 Kg/mano) e marcata limitazione funzionale (QuickDASH = 70.5).
A seguito del riscontro di un carcinoma ovarico siero-mucinoso di alto grado, la paziente è stata sottoposta, nel dicembre 2017, ad isterectomia totale extra- fasciale, annessiectomia bilaterale, omentectomia totale e asportazione di linfonodi pelvici (Figura 2) e successivamente a chemioterapia di combinazione (combinazione cisplatino+ciclofosfamide+adriamicina – CAP).
La paziente si sottopone ad esame radiografico convenzionale (figura 3), ad ecografia (Figura 4) ed a risonanza magnetica (RM) delle mani e dei polsi (Figura 5).
INDAGINI DI LABORATORIO
- VES = 29 mm/h (2-20 mm/h)
- PCR = 2.5 mg/dl (<0,5 mg/dl)
- Creatinina = 0,63 mg/dl (0,50 – 1,00 mg/dl)
- Fattore reumatoide = 10 UI/ml (< 20 UI/ml)
- Anti-CCP = 2 U/ml (< 7 U/ml)
- ANA = positivi (1:160)
- ENA = negativi
- Tipizzazione HLA-B27 = negativa
- Calprotectina fecale 49,1 mcg/gr (< 70 mcg/gr)
- Uricemia = 4,9 mg/dl (da 2,40 a 5,70 mg/dl)
- Colesterolo totale = 203 mg/dl
- Trigliceridi = 206 mg/dl
- CA125 (227 U/ml, v.n.<36)
INDAGINI STRUMENTALI
DIAGNOSI
Sindrome fascite palmare con poliartrite (PFPAS)
DISCUSSIONE E CONCLUSIONI
La sindrome fascite palmare con poliartrite (PFPAS) è una rara condizione caratterizzata da contratture in flessione, fascite e fibrosi palmare associate a sinovite simmetrica delle piccole articolazioni delle mani. La malattia ha un andamento progressivo e può condurre ad una severa disabilità dovuta alla contrattura ed al dolore. La sindrome è spesso secondaria ad alcune neoplasie: tumori ovarici nel 40% e neoplasie non-ovariche (ematologiche, prostatiche, polmonari e pancreatiche). La diagnosi di PFPAS è una sfida diagnostica e nella diagnosi differenziale vanno considerate l’artrite reumatoide, la sclerosi sistemica, la malattia di Dupuytren, la fascite eosinofila e la RS3PE (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema).
Le manifestazioni muscoloscheletriche possono precedere la diagnosi della neoplasia di mesi o anni. È fondamentale che reumatologi, oncologi e ginecologi siano consapevoli delle espressività cliniche della sindrome, in modo da identificarla e trattarla il più precocemente possibile. Non esistono metodiche di screening per il cancro ovarico e spesso queste neoplasie vengono diagnosticate in fase avanzata. Risulta, quindi, essenziale effettuare un work-up diagnostico dettagliato in tutte le donne che si presentano con un quadro clinico di sinovite delle piccole articolazioni delle mani o con fascite palmare, non altrimenti spiegabili.
BIBLIOGRAFIA
- Lassus J, Tulikoura I, Konttinen Y, et al. Bone stress injuries of the lower extremity: a review. Acta Orthop Scand 2002;73:359-368.
- Prokuski LJ, Saltzman CL. Challenging fractures of the foot and ankle. Radiol Clin North Am 1997;35:655-670.
- Peris P. Stress fractures. Best Pract Res Clin Rheumatol 2003;17:1043-1061.
- Peris P. Stress fractures in rheumatological practice: clinical significance and localizations. Rheumatol Int 2002;22:77-79.
- Pepper M, Akuthota V, McMarty EC. The pathophysiology of stress fractures. Clin Sports Med 2006;25:1-16.
- Daffner RH. Stress Fractures. Skeletal Radiol. 1987;2:221-229.
- Umans H, Pavlov H. Stress fractures of the lower extremities. Semin Roentgenol. 1994;29(2):176-193.
- Rossi F, Dragoni S. Talar body fatigue stress fractures: three cases observed in elite female gymnasts. Skeletal Radiol. 2005;34:389-394.
- Zanetti M, Steiner CL, Seifert B, et al. Clinical outcomes of edema-like bone marrow abnormalities in the foot. Radiol. 2002;222:184-188.
- Anderson MW, Greenspan A. Stress fractures. Radiology 1996;199:1-12.
